Transporte interhospitalario pediátrico y neonatal en un hospital secundario / Pediatric and neonatal interhospital transport in a secondary hospital

Introducción: Las unidades de cuidados intensivos pediátricos son áreas donde se concentran personal y equipo especializado en el manejo de niños críticos. Éstos, a menudo, deben ser trasladados hacia estas zonas en busca de procedimientos diagnósticos o terapéuticos. Tales desplazamientos pueden añadir un riesgo adicional a estos pacientes. Objetivos: Conocer las características del transporte interhospitalario pediátrico y neonatal en nuestra provincia. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de los pacientes que precisaron traslado interhospitalario desde el 1 de enero de 2006 hasta el 30 de junio de 2012. Analizamos las siguientes variables: sexo, edad, fecha y hora, etnia, diagnóstico clínico, centro receptor y características del médico que realizó el traslado. Resultados: Se realizaron 245 traslados de carácter urgente, el 35,5% en periodo neonatal y el 64,5% pediátrico. En el transporte pediátrico, las principales causas de traslado fueron el traumatismo con o sin afectación encefálica (22,2%), la patología neurológica no traumática (16,5%) y la patología respiratoria (15,8%). En el transporte neonatal, las causas más importantes fueron la patología respiratoria grave que requiere ventilación asistida (25,3%) y la prematuridad (23%). Se presentaron efectos adversos en el 0,8% de los traslados. Conclusiones: Aunque la mayoría del personal médico que realizó el traslado no posee formación específica, el número de complicaciones fue significativamente pequeño. El transporte de los niños gravemente enfermos a un centro pediátrico de atención terciaria puede llevarse a cabo de forma más segura con un equipo especializado en cuidados críticos pediátricos que con equipos que no están capacitados específicamente en transporte pediátrico (AU)

Introduction: Pediatric intensive care units have developed as treatment areas with a concentration of specialized equipment and personnel. Critically ill children often need to be moved to these critical care areas for diagnostic or therapeutic procedures. Such transport may pose additional risk to the critically ill patient. Objetives: To determine the characteristics of pediatric and neonatal interhospital transport in our province. Material and methods: Retrospective observational study of pediatric and neonatal patients who required interhospital transfer from January 1, 2006 to June 30, 2012. We analyzed the following variables: sex, age, date and time, ethnicity, clinical diagnosis, and characteristics of the receiving facility physician who performed the transfer. Results: A total of 245 emergency transports were realized, 35.5% in neonatal period and 64.5% in pediatric period. In the pediatric transport, the trauma with or without head injury (22.2%), non-traumatic neurological disorders (16.5%) and respiratory pathology (15.8%) were the reasons for interhospital transport. In the neonatal transport, severe respiratory disease requiring assisted ventilation (25.3%) and prematurity (23%) were the most important causes. The incidence of significant adverse events was 0.8% Conclusions: Although most of the medical staff who performed the transfer does not have specific training, the number of complications was significantly smaller. Transport of critically ill children to a pediatric tertiary care center can be conducted more safely with a pediatric critical care specialized team than with teams not specifically trained in pediatric transport (AU)

Experiencia en el Hospital Universitario de Guadalajara del uso de sedación intravenosa para la realización de endoscopia gastrointestinal pediátrica / Experience in the University Hospital of Guadalajara of the use of intravenous sedation to perform pediatric gastrointestinal endoscopy

Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo desde mayo 2007 hasta abril 2011. El objetivo del mismo ha sido estudiar: la utilidad de la prueba, las medicaciones utilizadas, la seguridad del procedimiento y la satisfacción del paciente. Todas las sedaciones fueron administradas por médicos especialistas en Cuidados Intensivos Pediátricos y realizadas por gastroenterólogos pediátricos. Resultados: La sedación se realizó en 159 pacientes, de entre 1 y 15 años. De ellas: 147 fueron endoscopias digestivas altas, 9 colonoscopias y 3 panendoscopias. Las indicaciones fueron: sospecha de enfermedad celíaca (61,6%), epigastralgia/gastritis (11,9%), sospecha de ERGE/disfagia (8,8%), Helicobacter pylori resistente a tratamiento (6,3%), rectorragia (5,7%), y otras (5,7%). Los fármacos utilizados fueron midazolam y ketamina, en bolo, en combinación. La dosis total media de midazolam fue de 0,17 mg/kg, encontrando una diferencia estadísticamente significativa (p<0,05) entre la dosis de midazolam utilizada y la edad del paciente, para el grupo de edad de 1-3 años. Las complicaciones fueron infrecuentes (16,4%), de ellas solo en 2 casos del total (1,3%) fueron respiratorias severas, no pudiéndose terminar el procedimiento. Conclusiones. La práctica de la endoscopia digestiva pediátrica en nuestro Hospital es segura, realizada con una correcta monitorización y personal adecuadamente entrenado. Las complicaciones severas fueron infrecuentes (AU)

Material and methods. We performed a descriptive retrospective study from May 2007 to April 2011. Its objective was to study: the usefulness of the test, medications used, the procedure's safety and patient satisfaction. All sedation was administered by physicians specializing in pediatric intensive care and performed by pediatric gastroenterologists. Results. Sedation was performed in 159 patients, between 1 and 15 years old. On these 147 were upper endoscopies, 9 colonoscopies and 3 panendoscopies. Indications were: suspected celiac disease (61,6%), epigastric pain/gastritis (11,9%), suspected GERD/dysphagia (8.8%), treatment-resistant Helicobacter pylori (6.3%), rectal bleeding (5.7%) and others (5.7%). The drugs used were midazolam and ketamine, bolus, in combination. The overall average dose of midazolam was 0,17 mg/kg, a statistically significant difference (p<0,05) was found between the dose of midazolam used and the patient's age, for age group 1-3 years old. Complications were infrequent (16.4%) of which only 2 cases of total (1.3%) were severe respiratory, not being able to complete the process. Conclusions. The practice of pediatric endoscopy in our hospital is safe, made with proper monitoring and adequately trained personnel. Severe complications were rare (AU)

Rotura traqueal como complicación de una intubación endotraqueal / Tracheal rupture as complication after endotracheal intubation

La rotura traqueal postintubación (RTP) es una complicación infrecuente, que exige un alto grado de sospecha clínica debido a su elevada morbimortalidad. Debe sospecharse en los pacientes que presentan enfisema subcutáneo, neumotórax y/o neumomediastino tras la intubación. Actualmente no existe consenso sobre su tratamiento, quirúrgico o conservador. Presentamos un caso de RTP que respondió favorablemente al tratamiento conservador(AU)

Post-intubation tracheal rupture (PTR) is a rare complication that requires a high degree of clinical suspicion due to its high morbidity and mortality. It should be suspected in all patients who present subcutaneous emphysema, pneumothorax, and/or pneumomediastinum after intubation. There is no current consensus on surgical or conservative treatment. We report 1 case of PTR that responded favorably to conservative treatment(AU)

Hidatidosis con afectación multiorgánica / Hydatic cyst with multiorgan involvement

La hidatidosis es una de las más importantes parasitosis zoonóticas de los países mediterráneos y de Sudamérica, en los que constituye un importante problema de salud. El contagio humano ocurre fundamentalmente en la infancia, por mecanismos de transmisión fecal-oral, al ingerir los huevos del parásito. En general, los pacientes permanecen asintomáticos durante mucho tiempo, debido al crecimiento lento de los quistes que pueden afectar a cualquier órgano de la anatomía, aunque se localizan en la mayoría de los casos en hígado y pulmón. Su diagnóstico se realiza fundamentalmente por técnicas de imagen y su tratamiento sigue siendo eminentemente quirúrgico (AU)

Hydatidosis is one of the most important zoonotic parasitic diseases of Mediterranean and South American countries where they constitute a significant health problem. The human contagion happens fundamentally in the infancy, by faecal-oral transmission, because of parasite´s eggs ingestion. In general the patients remain asymptomatic for a long time, due to the sluggish growth of the cysts that can concern any organ of the anatomy, though they are located in the majority of the cases in liver and lung. Its diagnosis is realized essentially by image techniques and its treatment continues being eminently surgical (AU)

Síndromes polimalformativos con expresión en el sistema nervioso central / Polymalformative syndromes with expression in the central nervous system

Objetivos: Determinar las características de los síndromes polimalformativos con expresión en el sistema nervioso central (SNC) detectados en el periodo neonatal, e investigar los factores de riesgo maternos asociados. Material y métodos: Estudio retrospectivo, durante el periodo comprendido entre enero de 1976 y diciembre de 2005, realizado en el Servicio de Pediatría del Hospital Universitario de Guadalajara. Se incluyeron en el estudio todos los recién nacidos en nuestro hospital con síndromes polimalformativos con expresión en el SNC. Resultados: Durante el periodo de estudio, se recogieron siete casos de niños con malformaciones congénitas del SNC y síndrome polimalformativo. Las anomalías más frecuentes fueron la hidrocefalia congénita y los defectos del tubo neural. Los factores de riesgo encontrados fueron las infecciones durante la gestación, la radiación ionizante, la toma de algunos fármacos y la consanguinidad. Conclusiones: Los síndromes polimalformativos con expresión en el SNC tienen una etiología multifactorial, que comprende tanto factores ambientales como genéticos (AU)

Objectives: To determine the clinical aspects of polymalformatives syndromes with expression in the central nervous system detected in the neonatal period, and to investigate the associated maternal risk factors. Material and methods: Retrospective study, during the period of January 1976 to December 2005, carried out in the Pediatrics Department of the University Hospital of Guadalajara, Spain. All the newborns in our hospital with polymalformatives syndromes with expression in the central nervous system were included in the study. Results: During the study period 7 children were recorded with congenital defects of the central nervous system and a polymalformative syndrome. The most frequent anomalies were congenital hydrocephalus and neural tube defects. The risk factors found in the study were maternal infections during pregnancy, ionizing radiation, medications and consanguinity. Conclusions: The polymalformatives syndromes with expression in the central nervous system seem to have a multifactorial etiology, comprising both environmental and genetic components (AU)

Correlación entre la exploración física y la ecocardiografía neonatal precoz en el síndrome de Down: estudio de diez años / Correlation between the physical examination and early neonatal echocardiography in Down´s syndrome: a 10 year study

Introducción. Las cardiopatías congénitas están presentes en el 40-60% de los niños con síndrome de Down y es la principal variable que determine la morbimortalidad en los primeros dos años de vida de estos pacientes. Sin embargo, la exploración física sola no predice la presencia o ausencia de cardiopatía congénita en el período neonatal. Pacientes y métodos. Se ha realizado un estudio retrospectivo y observacional en todos los neonatos nacidos en nuestro hospital con síndrome de Down, trisomía 21, confirmada en el cariotipo, dese enero de 1999 hasta diciembre de 2008. Se ha realizado una ecocardiografía Doppler-color en todos estos pacientes en las primeras 72 horas de vida y se ha correlacionado con una exploración física cardiológica. Se han estudiado las manifestaciones clínicas, la edad gestacional, el peso al nacimiento, el test de Apgar, diagnóstico fetal, malformaciones extracardíacas y tipo de defecto cardíaco. Resultados. Un total de 20 pacientes fueron incluidos en nuestro estudio, con una natalidad global de 17.370 (un caso de síndrome de Down por cada 868 recién nacidos); en 13 casos tenían cardiopatía congénita (65%). Las cardiopatías más frecuentes han sido los defectos septales atrioventriculares (46%) y los defectos septales interventriculares (31%). La exploración física para la detección de anomalías cardiovasculares presentó una sensibilidad de 38%, una especificidad de 71% un valor predictivo positivo de 71% y un valor predictivo negativo de 38%. Conclusiones. No hay una correlación clara entre una exploración física cardiológica normal y ausencia de cardiopatía congénita en neonatos con síndrome de Down. Los beneficios potenciales de un diagnóstico precoz deberían ser considerados para determinar la realización de una ecocardiografía en el período neonatal (AU)

Introduction. Congenital heart disease is present in 40-60% of children with Down syndrome and it is the principal variable that determines the morbimortality during the first two years of life of these patients. However, physical examination alone does not predict the presence or absence of congenital heart disease in the neonatal period. Patients and methods. A retrospective and observational analysis was carried out on all newborns in our hospital with Down syndrome, trysomy 21, confirmed by karyotype, form January 19999 to December 2008. Echocardiography was made in all these patients in the first 72 hours of lie and correlated with a cardiac physical examination. Clinical manifestations, mother´s age, gestational age, birth-weight, Apgar score, fetal diagnosis, extracardiac malformation and type of heart effect were recorded. Results. A total of 20 patients were included in our study, with a total natality of 17370 (one case of Down syndrome every 868 newborns), and 13 cases had congenital heart disease (65%). The most frequent cardiopathies were atrioventricular septal defects (46%) and interventricular septal defects (31%). Physical examination for detection of cardiovascular anomalies presented a sensitivity of 38%, a specificity of 71% a positive predictive value of 71% and a negative predictive value of 38%. Conclusions. There is no clear correlation between normal cardiac physical examination and absence of congenital hear disease inneonates with Down syndrome. The potential benefits of early diagnosis should be considered in determining whether an echocardiography should be performed in the neonatal period (AU)

Malformaciones congénitas del sistema nervioso central en la provincia de Guadalajara / Congenital malformations of the central nervous system in the province of Guadalajara

Objetivos: 1. Determinar la incidencia y distribución de las malformaciones congénitas del sistema nervioso central detectadas en el período neonatal en la provincial de Guadalajara. 2. Investigar los factores de riesgo asociados. Material y Método: Estudio retrospectivo, durante el período enero de 1976 a diciembre de 2005. Se incluyeron todos los recién nacidos en el hospital de Guadalajara con malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Se recogieron variables demográficas, el tipo de malformación y los factores de riesgo. Resultados: Durante el período de estudio se detectaron 34 niños con malformaciones congénitas del sistema nervioso central (incidencia de 1/1.000 nacidos vivos). Los anomalías más frecuentes fueron los defectos del tubo neural (60%), especialmente la espina bífida y los cefaloceles. Los factores de riesgo encontrados fueron las infecciones durante la gestación, la administración de determinados fármacos, la falta de suplementación con ácido fólico y la consanguinidad. Conclusiones: Los defectos del tubo neural constituyen las malformaciones más comunes detectadas en nuestro estudio. La etiología de las malformaciones del sistema nervioso central es multifactorial, comprendiendo tanto factores ambientales como genéticos (AU)

Objectives: To determine the frequency and the pattern of distribution of congenital anomalies of the central nervous system detected in the neonatal period in the Spanish province of Guadalajara. 2. To investigate associated risk factors. Material and Methods: Retrospective study during the period involved January 1976 to December 2005. All the newborns with congenital anomalies of the central nervous system were included in the study. Demographic variables, the specific type of congenital anomaly and associated risk factors were recorded. Results: During the study period 37.776 births were recorded, of which 34 had a congenital defect of the central nervous system (incidence of 1/1.000 live newborns). The most frequent anomalies were neural tube defects (60%), most of them bifid spine and encephaloceles. The risk factors found in the study were maternal infections during pregnancy, anticonvulsant medications and consanguinity. Conclusions: Neural tube defects were the most common central nervous system malformations found in our study. Congenital anomalies of the central nervous system seen to have a multifactorial etiology, comprising both environmental and genetic factors (AU)

Tapón meconial una presentación diferente / No disponible

El síndrome de tapón meconial es una obstrucción intestinal distal por acumulación de meconio espeso. Se considera, de forma habitual, la forma más frecuente y leve de cuadro de obstrucción intestinal neonatal y pude dar lugar a un cuadro oclusivo con distensión abdominal progresiva, rechazo de la alimentación y vómitos biliosos (AU)

Meconium plug syndrome is a distal intestinal obstruction due to accumulation of thick meconium. It is the most mild and common neonatal distal intestinal obstruction and may lead to an occlusive table with progressive abdominal distension, refusal of food and bilious vomiting (AU)

Púrpura de Schönlein – Henoch con vasculitis cerebral / Schonlein-Henoch purpura with cerebral vasculitis

La púrpura de Schölein-Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente en la infancia. Las complicaciones neurológicas son excepcionales durante el curso de la PSH. (AU)

Henoch-SchönleinPurpura (HSP) is the most common form of systemic vasculitis in children. Neurological complications are rare during the course of HSP (AU)

Querion de Celso: a propósito de un caso / Staphylococcal scalded skin syndrome in a newborn

La tiña capitis producida por dermatofitos de los géneros Microporum y Trichopyton es una de la micosis superficiales más frecuentes en la etapa escolar y preescolar. En algunos casos las lesiones se transforman en una placa entematosa indurada con pústulas y exudado, con tendencia a presentar nódulos, denominándose Querion (AU)

Tinea capitis produced by dermatophytes of the Microsporum and Trichophyton genders is one of the most frequent superficial mycoses among toddlers and elementary school children. In a few cases the lesions change to become indurated erythematous plaque with pustules and exudates, tender nodules, named Keiron (AU)

Lactante con regresión psicomotriz / Infant with psychomotor regression

La gangliosidosis son enfermedades lisosomales hereditarias, autos¨®mico-recesivas, que afectan al sistema nervioso central. La enfermedad de Sandhoff se debe a la mutaci¨®n de la subunidad ¦Â de las hexosaminidasas A y B. Presentamos un caso de un lactante de ocho meses con una enfermedad de Sandhoff que debuta con regresi¨®n psicomotriz y en el estudio oftalmol¨®gico se objetiva ambliop¨ªa y mancha rojo cereza (AU)

Gangliosidosis are lisosomal inherited diseases, receive autosomal, and affect the central nervous system. Sandhoff´s disease is produced by hexosaminidases A and B mutations. We report and 8 months infant with a Sandhoff´s disease whose initial symptoms was progressive mental and motor deterioration and cherry-red spot in the oftalmologic study (AU)

Absceso gigante del psoas secundario a osteomielitis pélvica / Giant psoas abscess secondary to pelvic osteomyelitis

El absceso primario del psoas, aunque es común, sobre todo en los trópicos está habitualmente infradiagnosticado, puede que porque tradicionalmente se ha asociado a espondilitis tuberculosa. Es una patología extremadamente rara en la infancia y sus diagnóstico es difícil y habitualmente tardío (AU)

Primary pyogenic psoas abscess, although quite a common condition, particularly in the tropics, is often overlooked as a clinical entity, probable because a psoas abscess has been traditionally associated with tuberculous spondylitis. Is a pathology extremely rare in the child and the diagnosis is difficult and often delayed (AU)

Síndrome de Angelman: importancia del diagnóstico precoz / Angelman Syndrome: importante of early diagnosis

El síndrome de Angelman (SA) es una enfermedad genética caracterizada por retraso mental severo, facies peculiar, un fenotipo conductual característico y crisis epilépticas con anomalías electroencefalografías distintas. El SA puede ser debido a varias alteraciones genéticas que afectan a la región cromosómica 15q11-a13. Reportamos un caso clínico de una niña que fue referida por retraso en el desarrollo y que mostraba hallazgos típicos del SA, cuyos datos clínicos y electroencefalográficos son característicos y pueden conducirnos a un diagnóstico precoz, clave para realizar un tratamiento apropiado (AU)

Angelman syndrome (AS) is a genetic disorder characterized by sever mental retardation, subtle dysmorphic facial features, a characteristic behavioral phenotype, epileptic seizures and EEG abnormalities. AS can be caused by various genetic mechanisms involving the chromosome 15q11-q13 region. This report describes a female proband referred for evaluation of developmental. The patient had typical findings of AS. The EEG and clinical findings are characteristic of AS when seen in the appropriate clinical context and can help to identify AS patients at an early age and to set up a correct treatment (AU)

Hipermelanosis nevoide lineal y espiritada / Linear and whorled nevoid hypermelanosis

Presentamos el caso de un paciente con una de las hiperpigmentaciones cutáneas menos frecuentes, la hipermelanosis lineal y espirilada. Esta entidad se caracteriza por la aparición progresiva durante los dos primeros años de vida, de manchas hiperpigmentadas lineales y en remolinos siguiendo las líneas de Blaschko, sin clínica inflamatoria asociada. Histológicamente se observa una hiperpigmentación difusa de la capa basal de la epidermis y melanocitos prominentes o vacuolados, sin incontinencia del pigmento o melanófagos dérmicos. Esta alteración debe ser diferenciada de la incontinencia pigmenti, los nevos epidérmicos sistematizados, la hipomelanosis de Ito y de las quimeras o mosaicismos cromosómicos (AU)

We present the case of unusual skin hyperpigmentation called linear and whorled hypermelanosis. This pathology is characterized by the progressive appearance during the first two years of life of linear and whorled hyperpigmentation following Blachko lines, without previous inflammatory events. The histologic examination shows an increased diffuse hyperpigmentation of the basal layer of the epidermis and prominent or vacuolation of melanocytes, with no pigment incontinence or dermal melanophages. This condition must be differentiated form incontinentia pigmenti, early systematized epidermal nevus, hypomelanosis of Ito and chimerism or mosaicism (AU)

Mastocitosis cutánea de distribución unilateral en un niño / Unilateral cutaneous mastocytosis in a boy

Las mastocitosis son un grupo de trastorno caracterizados por la acumulación de mastocitos en varios órganos, el más frecuentemente afectado es la piel, pero pueden afectarse otros órganos. Hay formas cutáneas y formas sistémicas. Las mastocitosis sistémicas son más frecuentes en adultos y adolescentes. Las mastocitosis cutáneas pueden presentar lesiones cutáneas y síntomas sistémicos consecuencia de la degranulación de mastocitos. Presentamos el caso de un niño con mastocitosis cutánea de comienzo tardío y distribución segmentaria, con ausencia de síntomas sistémicos (AU)

Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell proliferation and accumulation within various organs, most commonly the skin, (although is possible to find it in other localizations). There are cutaneous and systemic forms, this one appears more often in adults and adolescent. Cutaneous mastocytosis may present cutaneous lesions and systemic symptoms due to release mast cell-derived mediators. We present a case of a cutaneous mastocytosis with a late beginning and asymmetrical localization without systemic symptoms (AU)